Ectopia cordis, также известная как эктопия сердца, является очень редкой уродством, в которой сердце ребенка находится вне сундука под кожей. При этом заболевании сердце может находиться полностью вне сундука или только частично вне сундука.
В большинстве случаев существуют и другие связанные с этим пороки развития, и поэтому средняя продолжительность жизни составляет несколько часов, и большинство младенцев не выживают после первого дня жизни. Ectopia cordis можно идентифицировать уже в первом триместре беременности с помощью ультразвукового исследования, но есть и более редкие случаи, когда мальформация наблюдается только после рождения.
Помимо дефектов в сердце, это заболевание также связано с дефектами структуры грудной клетки, живота и других органов, таких как кишечник и легкие. Эту проблему следует лечить хирургическим вмешательством, чтобы заменить сердце на месте, но риск смерти высок.
Что вызывает эту ошибку
Конкретная причина эктопического кордита пока неизвестна, однако возможно, что мальформация возникает из-за неправильного развития коры грудины, которая заканчивается отсутствием и позволяет сердцу выходить из сундука даже во время беременности.
Что происходит, когда сердце выходит из сундука
Когда ребенок рождается с сердцем из сундука, он обычно также представляет другие осложнения со здоровьем, такие как:
- Дефекты в функционировании сердца;
- Дефекты в диафрагме, приводящие к затрудненному дыханию;
- Кишечник из надлежащего места.
У ребенка с эктопией cordis есть более высокий шанс выжить, когда проблема заключается только в плохом расположении сердца, без каких-либо других связанных осложнений.
Какие варианты лечения
Лечение возможно только через хирургическое вмешательство, чтобы заменить сердце на месте и восстановить дефекты в сундуке или других органах, которые также были затронуты. Хирургия обычно проводится в первые несколько дней жизни, но будет зависеть от тяжести заболевания и состояния ребенка.
Тем не менее, ecotopia cordis является серьезной проблемой и в большинстве случаев приводит к смерти в первые дни жизни, даже когда операция выполняется. Родители детей с этим заболеванием могут пройти генетическое тестирование, чтобы оценить вероятность повторения проблемы или других генетических дефектов в следующей беременности.
В случаях, когда ребенок способен выжить, часто необходимо иметь несколько операций на протяжении всей жизни, а также поддерживать регулярную медицинскую помощь, чтобы не возникало опасных для жизни осложнений.
Как подтвердить диагноз
Диагноз может быть сделан с 14-й недели беременности с помощью обычных и морфологических ультразвуковых исследований. После постановки диагноза проблемы необходимо проводить другие ультразвуковые исследования, чтобы следить за развитием плода и ухудшением или отсутствием заболевания, чтобы была отмечена доставка кесаревым сечением.
