Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или ЧТП - редкое, но смертельное гематологическое заболевание, которое характеризуется образованием небольших тромбов в кровеносных сосудах и чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет.
При ЧТВ наблюдается заметное снижение количества тромбоцитов, помимо лихорадки и, в большинстве случаев, неврологических нарушений из-за нарушения кровотока в головном мозге из-за сгустков.
Диагноз ЧТВ ставится гематологом или терапевтом в зависимости от симптомов и результатов общего анализа крови и мазка крови, и лечение должно быть начато вскоре после этого, так как заболевание приводит к летальному исходу примерно в 95% случаев при отсутствии лечения.
Причины PTT
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в основном вызвана дефицитом или генетическим изменением фермента ADAMTS 13, который отвечает за уменьшение размеров молекул фактора фон Виллебранда и способствует их функции. Фактор фон Виллебранда присутствует в тромбоцитах и отвечает за усиление адгезии тромбоцитов к эндотелию, уменьшение и остановку кровотечения.
Таким образом, в отсутствие фермента ADAMTS 13 молекулы фактора фон Виллебранда остаются большими, и процесс застоя крови нарушается, и повышается вероятность образования сгустка.
Таким образом, PTT может иметь наследственные причины, которые соответствуют дефициту ADAMTS 13, или приобретенные, которые приводят к снижению количества тромбоцитов, например, использование иммуносупрессивных или химиотерапевтических препаратов или антиагрегантов, инфекции, недостаточность питания или например, аутоиммунные заболевания.
Основные признаки и симптомы
ЧТВ обычно проявляется неспецифическими симптомами, однако пациенты с подозрением на ЧТВ обычно имеют как минимум 3 из следующих характеристик:
- Выраженная тромбоцитемия;
- Гемолитическая анемия, поскольку образующиеся тромбы способствуют лизису эритроцитов;
- Жар;
- Тромбоз, который может возникнуть в нескольких органах тела;
- Сильная боль в животе из-за ишемии кишечника;
- Почечная недостаточность;
- Неврологические нарушения, проявляющиеся в виде головной боли, спутанности сознания, сонливости и даже комы.
Также у пациентов с подозрением на ЧТВ часто наблюдаются симптомы тромбоцитопении, такие как появление пурпурных или красноватых пятен на коже, кровотечение из десен или через нос, а также трудности с контролем кровотечения из небольших ран. Знайте другие симптомы тромбоцитопении.
Почечная и неврологическая дисфункции являются основными осложнениями ЧГТ и возникают, когда небольшие тромбы препятствуют прохождению крови как к почкам, так и к мозгу, что может привести, например, к почечной недостаточности и инсульту. Чтобы избежать осложнений, важно, чтобы как только появились первые признаки, проконсультироваться с терапевтом или гематологом, чтобы можно было начать диагностику и лечение.
Как ставится диагноз
Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании симптомов, представленных человеком, в дополнение к результату анализа крови, при котором наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, называемое тромбоцитопенией, в дополнение к наблюдаемому в агрегация тромбоцитов в мазке крови, когда тромбоциты слипаются, в дополнение к шизоцитам, которые являются фрагментами эритроцитов, потому что эритроциты проходят через кровеносные сосуды, которые блокируются мелкими сосудами.
Также могут быть назначены другие тесты для диагностики ЧТВ, такие как время кровотечения, которое увеличивается, а также отсутствие или снижение фермента ADAMTS 13, который является одной из причин образования небольших тромбов.
Лечение PTT
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры следует начинать как можно скорее, так как в большинстве случаев это смертельно, поскольку образовавшиеся тромбы могут закупоривать артерии, достигающие головного мозга, уменьшая приток крови к этой области.
Лечение, обычно назначаемое гематологом, представляет собой плазмаферез, который представляет собой процесс фильтрации крови, при котором избыток антител, которые могут вызывать это заболевание, и избыток фактора фон Виллебранда, в дополнение к поддерживающей терапии, такой как, например, гемодиализ. , если есть почечная недостаточность. Разберитесь, как проводится плазмаферез.
Кроме того, например, врач может порекомендовать использование кортикостероидов и иммунодепрессантов, чтобы бороться с причиной ЧТВ и избежать осложнений.
Была ли эта информация полезна?
да нет
Ваше мнение важно! Напишите здесь, как мы можем улучшить наш текст:
Любые вопросы? Щелкните здесь, чтобы получить ответ.
Электронная почта, на которую вы хотите получить ответ:
Проверьте письмо с подтверждением, которое мы вам отправили.
Твое имя:
Причина посещения:
--- Выберите причину --- БолезньЖивите лучше Помогите другому человекуПолучите знания
Вы медицинский работник?
НетВрачФармацевтикаМедсестраНетологиБиомедицинские препаратыФизиотерапевтКосметологДругое
Библиография
- ГОЛДМАН, Ли; ШАФЕР, Андрей I. Гольдман-Сесил Медицина. 25 изд. Рио-де-Жанейро: Elsevier, 2018. стр. 1182-1183.
