Полицитемия Вера - миелопролиферативное заболевание гемопоэтических клеток, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией красных кровяных клеток, лейкоцитов и тромбоцитов.
Увеличение этих клеток, особенно красных кровяных телец, делает кровь более густой и может привести к другим осложнениям, таким как увеличение селезенки и увеличение образования сгустка крови, тем самым увеличивая риск тромбоза, сердечного приступа или инсульта или даже приводя к возникновению других такие заболевания, как острый миелоидный лейкоз или миелофиброз.
Лечение состоит в выполнении процедуры, называемой флеботомией и введением лекарств, которые помогают регулировать количество клеток в крови.
Каковы признаки и симптомы
Большое количество красных кровяных клеток вызывает увеличение гемоглобина и вязкости крови, что может вызвать неврологические симптомы, такие как головокружение, головная боль, повышенное кровяное давление, визуальные изменения и транзиторные ишемические атаки.
Кроме того, у людей с этой болезнью часто возникает синдром зуда, особенно после горячей ванны, слабости, потери веса, усталости, помутнения зрения, чрезмерного потоотделения, суставной отек, одышки и онемения, покалывания, жжения или слабости в Государств-членов.
Осложнения заболевания
Есть некоторые случаи людей с полицитемией Вера, которые не проявляют признаков и симптомов, однако в некоторых случаях могут возникать более серьезные проблемы:
1. Образование сгустка крови
Увеличение толщины крови и, как следствие, снижение потока и изменение числа тромбоцитов могут вызвать образование тромбов, что может привести к сердечному приступу, инсульту, легочной эмболии или тромбозу. Узнайте больше о сердечно-сосудистых заболеваниях.
2. Спленомегалия
Селезенка помогает организму бороться с инфекциями и помогает устранить поврежденные клетки крови. Увеличение количества эритроцитов или даже других клеток крови заставляет селезенку работать более чем нормально, что приводит к увеличению размера. Узнайте больше о спленомегалии.
3. Возникновение других заболеваний
Хотя редко, Polycythemia Vera может вызвать другие более серьезные заболевания, такие как миелофиброз, миелодиспластический синдром или острый лейкоз. В некоторых случаях костный мозг может также развиваться прогрессирующий фиброз и гипоцеллюлярность.
Возможные причины
Полицитемия Вера возникает, когда происходит мутация гена JAK2, которая вызывает проблемы с образованием клеток крови. Это редкая болезнь, которая встречается примерно у 2 из каждых 100 000 человек, обычно в возрасте старше 60 лет.
Обычно здоровый организм регулирует количество продукции каждого из трех типов клеток крови: красного, белого и тромбоцитарного, но в Polycythemia Vera наблюдается преувеличенное сокращение одного или нескольких типов клеток крови.
Что такое диагноз
Чтобы диагностировать болезнь, необходимо провести анализы крови, которые у людей с Polycythemia Vera демонстрируют увеличение количества эритроцитов, а в некоторых случаях увеличение лейкоцитов и тромбоцитов, высокий уровень гемоглобина и низкий уровень эритропоэтина,
Кроме того, для получения образца для последующего анализа может быть проведена аспирация или биопсия костного мозга.
Как делается лечение?
Polycythemia vera - хроническое заболевание, которое не имеет лечения и лечения, состоит в сокращении избыточных клеток крови, а в некоторых случаях может снизить риск осложнений:
Флеботомическая терапия: эта техника состоит из слива крови из вен, которая обычно является первым вариантом лечения для людей с этим заболеванием. Эта процедура уменьшает количество эритроцитов, также уменьшая объем крови.
Аспирин : ваш врач может назначить аспирин в низкой дозе, от 100 до 150 мг, чтобы снизить риск образования сгустков крови.
Лекарства для снижения кровяных клеток: Если флеботомии недостаточно для эффективного лечения, вам может потребоваться принимать такие лекарства, как:
- Гидроксимочевина, которая может уменьшить производство клеток крови в костном мозге;
- Interferon alfa, которая стимулирует иммунную систему к борьбе с чрезмерным продуцированием клеток крови, для людей, которые плохо реагируют на гидроксимочевину;
- Ruxolitinib, который помогает иммунной системе разрушать опухолевые клетки и может улучшить симптомы;
- Лекарства для уменьшения зуда, такие как антигистамины.
Если зуд становится очень интенсивным, может потребоваться проведение терапии ультрафиолетовым светом или использование таких препаратов, как пароксетин или флуоксетин.
Как предотвратить осложнения
Чтобы предотвратить осложнения, помимо того, что рекомендуется правильно следить за лечением, важно также принять более здоровый образ жизни, практикуя регулярные физические упражнения, улучшающие кровообращение и уменьшающие риск сгустков крови. Следует также избегать курения сигарет, поскольку это увеличивает риск сердечного приступа и инсульта.
Кроме того, коже следует хорошо лечить, чтобы уменьшить зуд, купаясь в теплой воде, используя мягкий гель для ванны и гипоаллергенный крем и избегая экстремальных температур, что может ухудшить кровообращение. Для этого следует избегать воздействия солнца в жаркие дни и защищать организм от воздействия слишком холодного.
