Диффузный кожный мастоцитоз - редкое заболевание, вызванное нарушением иммунной реакции, когда тучные клетки (защитные клетки) накапливаются в тканях кожи или других тканях организма, особенно в костном мозге и желудочно-кишечном тракте.
Мастоцитоз может быть ограничен кожей или может включать другие органы, такие как желудок, кишечник, печень, селезенка, лимфатические узлы и кости. Хотя он редко встречается, он может быть связан с тяжелыми заболеваниями крови, такими как острый лейкоз, лимфома, хроническая нейтропения или какое-то миелопролиферативное расстройство, лейкемия мачты и агрессивный мастоцитоз.
Симптомы мастоцитоза
Симптомами мастоцитоза могут быть:
- Пигментная крапивница: маленькие красноватые коричневые точки на коже;
- Пептическая язва;
- Рвота в струе;
- Хроническая диарея;
- Боль в животе.
- Ощущение головокружения при вставании;
- Губы и кончики онемевших пальцев.
Диагноз подтверждается высокими уровнями гистамина или простагландина D2 в 24-часовой моче, собранной вскоре после кризиса и увеличением тучных клеток в кожных поражениях (гистология).
Лечение мастоцитоза
Лечение мастоцитоза проводится с использованием двух типов антигистаминов: блокаторов рецепторов гистамина 1, типа, применяемого при лечении аллергии, и блокаторов рецепторов гистамина 2, типа, применяемого при лечении язвенных язв. Однако, когда мастоцитоз связан с серьезным основным заболеванием, лечение намного сложнее.
Мастоцитоз у детей иногда излечивается сам по себе.
