Лечение фенилкетонурии

Лечение фенилкетонурии состоит из диеты с низким содержанием фенилаланина, который является аминокислотой, которая накапливается в крови фенилкетонуровой кислоты, вызывая такие проблемы, как умственная отсталость и судороги. Фенилкетонурия не имеет лекарств и нет лекарств от этого заболевания, и во время лечения необходимо регулярно контролировать уровень фенилаланина в крови.

Количество фенилаланина, которое можно принимать, варьируется в зависимости от возраста и тяжести заболевания, а продукты, богатые этой аминокислотой, являются источниками протеинов, таких как мясо, рыба, молоко и их производные, яйца, пшеница, соя и бобы.

Пищевое лечение фенилкетонурии

Питательное лечение фенилкетонурии состоит в том, что они выводят из диеты продукты, богатые фенилаланином, который является аминокислотой, найденной в пищевых источниках белков. Запрещенными продуктами для фенилкетонуриков являются:

• Продукты для животных: мясо, молоко и дериваты, яйца, рыба, моллюски и мясные продукты, такие как колбаса, колбаса, бекон, ветчина.
• Пища растительного происхождения: пшеница, соя и ее производные, нут, фасоль, горох, чечевица, орехи, арахис, орехи, миндаль, фундук, фисташки, кедровые орехи;
• Подсластители с аспартамом;
• Продукты, которые запретили такие продукты, как торты, печенье и хлеб в качестве ингредиента.

Фрукты и овощи могут потребляться фенилкетонурием, а также сахарами и жирами. Также на рынке можно найти несколько специальных продуктов для этой публики, таких как рис, макаронные изделия и крекеры, а также несколько рецептов, которые можно использовать для производства продуктов с низким содержанием фенилаланина. См. Больше советов о диете для фенилкетонурии и пищевых продуктов, богатых фенилаланином.

Лечение аминокислотными добавками

Аминокислотные добавки используются для лечения фенилкетонурии, потому что бедная белковая диета, которую эти пациенты делают, недостаточна для обеспечения питательных веществ, необходимых для надлежащего роста и развития.

Используемое дополнение зависит от возраста и веса пациента и должно поддерживаться на протяжении всей жизни, поскольку дефицит белка может вызывать такие проблемы, как замедленный рост, потеря веса, выпадение волос и снижение толерантности фенилаланин.

Анализы крови для контроля заболевания

Люди с фенилкетонурией должны часто анализировать кровь, чтобы контролировать уровень фенилаланина крови и корректировать диету в соответствии с результатами.

Пока ребенок не достигнет 1 года, тест должен проводиться еженедельно. Дети в возрасте от 2 до 6 лет повторяют экзамен каждые 15 дней, а через 7 лет экзамен проводится один раз в месяц. Количество фенилаланина, допускаемого в рационе, варьируется в зависимости от уровня фенилаланина в крови пациента и всегда должно контролироваться педиатром или диетологом.

Будьте осторожны на каждом этапе жизни

Лечение фенилкетонурии варьируется в зависимости от возраста и потребностей организма на каждом этапе жизни:

• Новорожденные: грудное вскармливание ограничено, потому что грудное молоко содержит фенилаланин, и для того, чтобы дополнить кормление, следует использовать детские формулы без фенилаланина в соответствии с медицинскими рекомендациями;
• Начало твердой пищи и детства: Предпочтительными являются продукты с низким содержанием фенилаланина, такие как фрукты, овощи, жиры и специальные продукты без фенилаланина. На этом этапе необходимо также сохранить специальное молоко, а пища должна сопровождаться педиатром или диетологом, чтобы можно было обеспечить количество питательных веществ, необходимых для здорового развития ребенка;
• Отрочество: от подросткового возраста приемлемые уровни фенилаланина в крови становятся немного большими, но уход за пищей должен поддерживаться для поддержания адекватного роста;
• Взрослые: тело переносит более высокий уровень фенилаланина в крови, но необходимо соблюдать строгую диету, чтобы избежать таких проблем, как судороги, тошнота и рвота.
• Беременность: беременным женщинам необходимо внимательно следить за уровнем фенилаланина в крови во время беременности, потому что их избыток несет риски для ребенка, такие как мальформация сердца, умственная отсталость и микроцефалия.

Важно, чтобы лечение начиналось, когда диагноз был диагностирован, как правило, в первые дни жизни через тест на стопу, потому что, если пищевое лечение будет выполнено, ребенок может развиться здоровым образом.

Узнайте больше о жизни с фенилкетонурией в:

• фенилкетонурия
• Как ухаживать за ребенком с фенилкетонурией
• Последствия фенилкетонурии