Эванс, также известный как антифосфолипидный синдром, является редким аутоиммунным заболеванием, при котором организм вырабатывает антитела, которые разрушают кровь.
У некоторых пациентов с этим заболеванием могут быть уничтожены только белые клетки или только красные клетки, но вся структура крови может быть повреждена, когда дело доходит до синдрома Эванса.
Чем раньше правильная диагностика этого синдрома, тем легче контролировать симптомы, и, таким образом, у пациента улучшается качество жизни.
Какие причины
Фактор, который способствует этому синдрому, до сих пор неизвестен, и оба симптома и эволюция этого редкого заболевания сильно отличаются от случая к случаю, в зависимости от части крови, на которую нападают антитела.
Признаки и симптомы
Когда красные клетки повреждаются, понижая уровень их крови, у пациента развиваются типичные симптомы анемии, в тех случаях, когда они являются разрушаемыми тромбоцитами, пациент становится более восприимчивым к образованию гематом и симптомов, которые в случаях черепной травмы могут вызывают смертельные кровоизлияния в мозг, и когда это белая часть крови, которая поражается, пациент становится более восприимчивым к инфекциям, сопровождающимся большей трудностью выздоровления.
Например, пациент с синдромом Эванса часто представляет другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка или ревматоидный артрит.
Эволюция болезни неожиданна, и во многих случаях эпизоды большого разрушения клеток крови сопровождаются длительными периодами ремиссии, в то время как некоторые более тяжелые случаи развиваются непрерывно без периодов улучшения картины.
Как делается лечение?
Лечение нацелено на прекращение производства антител, которые разрушают кровь. Лечение не излечивает болезнь, но помогает уменьшить ее симптомы, такие как анемия или тромбоз.
Рекомендуется использовать стероиды, поскольку они подавляют иммунную систему и уменьшают образование антител, прерывая или уменьшая степень разрушения клеток крови.
Другим вариантом является инъекция иммуноглобулинов для уничтожения избытка антител, продуцируемых организмом, или даже химиотерапии, которая стабилизирует пациента.
В более тяжелых случаях удаление селезенки является формой лечения, равно как и переливание крови.
