СИНДРОМ ПИРР-РОБИН - РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Симптомы синдрома Пьера Робин

Основными симптомами синдрома Пьера Робин являются: очень маленькая челюсть и отступающий подбородок, падение языка в горло и проблемы с дыханием. Другие особенности синдрома Пьера Робин могут включать:

Устьевая щель, U-образная или V-образная;

Увула разделена на две части;

Небо изо рта очень высокое;

Частые ушные инфекции, которые могут вызывать потерю слуха;

Изменение формы носа;

Мальформации зубов;

Желудочный рефлюкс;

Сердечно-сосудистые проблемы;

Рост 6-го пальца на руке или ногах.

Для пациентов с этим заболеванием часто возникает асфиксия из-за обструкции легочных путей, вызванных падением языка назад, что вызывает обструкцию горла. Некоторые пациенты могут также иметь проблемы с центральной нервной системой, такие как задержка языка, эпилепсия, умственная отсталость и жидкость в мозге.

Диагноз синдрома Пьера Робин производится путем физического обследования при рождении, при котором обнаруживаются характеристики заболевания.

Лечение синдрома Пьера Робин

Лечение синдрома Пьера Робин состоит в том, чтобы управлять симптомами заболевания у пациентов, избегая серьезных осложнений. Хирургическое лечение может быть рекомендовано в самых тяжелых случаях заболевания, для исправления расщепления неба, респираторных проблем и устранения проблем в ухе, избегая потери слуха у ребенка.

Некоторые процедуры должны приниматься родителями младенцев с этим синдромом, чтобы избежать проблем удушья, например, держать ребенка лицом вниз, чтобы сила тяжести вытягивала язык; или кормите ребенка осторожно, не давая ему задохнуться.

Говорят, что речевая терапия в синдроме Пьера Робин помогает лечить проблемы, связанные с речью, слухом и движением челюсти, которые имеют дети с этим заболеванием.