Синдром Арнольда-Киари - редкая генетическая аномалия, в которой наблюдается нарушение центральной нервной системы, и может привести к нарушению равновесия, потере координации движений и нарушению зрения.
Эта уродство чаще встречается у женщин и обычно возникает во время развития плода, где мозжечок, который является частью мозга, ответственного за равновесие, развивается неадекватным образом. Согласно развитию мозжечка, синдром Арнольда-Киари можно разделить на четыре типа:
- Chiari I: Это самый частый и наиболее наблюдаемый тип у детей и возникает, когда мозжечок простирается до отверстия, присутствующего в основании черепа, называемого отверстием магнума, где обычно он должен проходить только до спинного мозга;
- Chiari II: Это случается, когда в дополнение к мозжечку, мозговой мозг также распространяется на отверстие магнума. Этот тип мальформации чаще встречается у детей с расщелиной позвоночника, что соответствует неудаче в развитии спинного мозга и структур, которые его защищают. Узнайте больше о spina bifida;
- Chiari III: Это происходит, когда мозжечок и мозговой мозг в дополнение к расширению к отверстию магнума, достигают спинного мозга, будучи этой болезнью более серьезной, хотя это редко;
- Chiari IV: Этот тип также редок и несовместим с жизнью и происходит, когда нет развития или когда происходит неполное развитие мозжечка.
Диагноз производится на основе тестов на визуализацию, таких как МРТ или компьютерная томография, а также неврологические обследования, при которых врач проводит тесты для оценки двигательной способности и сенсорной способности человека, а также баланса.
Основные симптомы
Некоторые дети, которые рождаются с этой порокой, не могут иметь никаких симптомов или развиваться, когда они достигают подросткового возраста или взрослой жизни, чаще встречаются после 30 лет. Симптомы варьируются в зависимости от степени нарушения нервной системы, которая может быть:
- Цервикальная боль;
- Мышечная слабость;
- Сложность баланса;
- Изменение координации;
- Потеря ощущения и онемение;
- Нарушение зрения;
- головокружение;
- Увеличение частоты сердечных сокращений.
Это заболевание, скорее всего, произойдет во время развития плода, но может произойти более редко во взрослую жизнь из-за условий, которые могут уменьшить количество спинномозговой жидкости, такой как инфекции, головные боли или воздействие токсичных веществ.
Диагноз невропатолога из симптомов, сообщенных человеком, неврологические обследования, которые позволяют оценивать рефлексы, баланс и координацию, а также анализ компьютерной томографии или МРТ.
Как делается лечение?
Лечение проводится в соответствии с симптомами и их серьезностью и предназначено для облегчения симптомов и предотвращения прогрессирования заболевания. Если симптомы не проявляются, обычно нет необходимости в лечении. Однако в некоторых случаях невролог может рекомендовать использовать обезболивающие лекарства, например, ибупрофен.
Когда симптомы появляются и являются более серьезными, препятствуя качеству жизни человека, неврологу можно указать на выполнение хирургической процедуры, проводимой под общей анестезией, с целью декомпрессии спинного мозга и обеспечения циркуляции жидкости цереброспинальная жидкость. Кроме того, невролог может рекомендовать физическую терапию или профессиональную терапию, чтобы улучшить координацию движений, речь и координацию.
