Синдром Бердона - редкое заболевание, которое в основном поражает девочек и вызывает проблемы в кишечнике, мочевом пузыре и желудке. Как правило, люди с этим заболеванием не мочат и не кормят, и их нужно кормить катетером.
Этот синдром может быть вызван генетическими или гормональными проблемами, симптомы возникают вскоре после рождения, что может быть изменением формы и функции мочевого пузыря, который обычно является очень большим, уменьшением или отсутствием дефекации, что приводит к аресту живот, в дополнение к уменьшению размера толстой кишки и припухлости тонкой кишки.
У синдрома Бердона нет лекарств, но есть некоторые хирургические процедуры, которые направлены на прочистку желудка и кишечника, которые могут улучшить симптомы болезни. Кроме того, альтернативой увеличению ожиданий и качества жизни человека с этим синдромом является многовишечная трансплантация, то есть трансплантация всей желудочно-кишечной системы.
Основные симптомы
Основными симптомами синдрома Бердона являются:
- запор;
- Задержка мочи;
- Увлажненный мочевой пузырь;
- Опухание живота;
- Мышцы брюшной полости вялые;
- рвота;
- Распухшая почка;
- Обструкция кишечника.
Диагноз синдрома Бердона производится путем оценки симптомов, представленных ребенком после рождения, и с помощью тестов на визуализацию, таких как УЗИ. Болезнь также может быть выявлена во время беременности с помощью ультрасонографии во время обычных экзаменов. Обычно это происходит с 20-й недели беременности.
Как делается лечение?
Лечение синдрома Бердона не способно вылечить болезнь, но помогает минимизировать симптомы у пациентов и улучшить качество жизни.
Хирургия в желудке или кишечнике рекомендуется проткнуть эти органы и улучшить их функционирование. Большинство пациентов нужно кормить через катетер из-за проблемы в пищеварительной системе.
Также часто проводится операция на мочевом пузыре, создавая соединение с кожей в области живота, что позволяет дренировать мочу.
Однако эти процедуры мало влияют на пациента, что часто приводит к смерти из-за недоедания, множественной органной недостаточности и широко распространенной инфекции в организме, сепсиса. По этой причине трансплантация мультивизикла стала лучшим вариантом лечения и состоит из пяти операций сразу: трансплантация желудка, двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы и печени.
