Болезнь фон Виллебранда или VWD - это генетическое и наследственное заболевание, характеризующееся снижением или отсутствием продукции фактора фон Виллебранда (VWF), который играет важную роль в процессе свертывания крови. Согласно поправке, болезнь фон Виллебранда можно разделить на три основных типа:
- Тип 1, при котором наблюдается частичное снижение производства VWF;
- Тип 2, при котором производимый фактор не работает;
- Тип 3, при котором наблюдается полный дефицит фактора Виллебранда.
Этот фактор важен для стимулирования адгезии тромбоцитов к эндотелию, уменьшения и остановки кровотечения, и он несет фактор свертывания крови VIII, который важен для предотвращения деградации тромбоцитов в плазме и необходим для активации фактора X и продолжения каскада. чтобы сформировать пробку тромбоцитов.
Это заболевание является генетическим и наследственным, то есть оно может передаваться из поколения в поколение, однако оно также может быть передано в зрелом возрасте, когда человек болеет каким-либо типом аутоиммунного заболевания или, например, рака.
Болезнь фон Виллебранда неизлечима, но требует контроля, который необходимо проводить на протяжении всей жизни в соответствии с указаниями врача, типом заболевания и имеющимися симптомами.
Основные симптомы
Симптомы болезни фон Виллебранда зависят от типа заболевания, однако к наиболее частым относятся:
- Частые и продолжительные кровотечения из носа;
- Рецидивирующее кровотечение из десен;
- Чрезмерное кровотечение после пореза;
- Кровь в стуле или моче;
- Частые синяки на различных участках тела;
- Увеличение менструального цикла.
Как правило, эти симптомы более серьезны у пациентов с болезнью фон Виллебранда 3 типа, так как наблюдается больший дефицит белка, регулирующего свертывание крови.
Как ставится диагноз
Диагноз болезни фон Виллебранда ставится с помощью лабораторных тестов, в которых проверяется наличие VWF и фактора VIII в плазме, в дополнение к тесту на время кровотечения и количество циркулирующих тромбоцитов. Это нормально, если тест повторяется 2–3 раза, чтобы правильно диагностировать заболевание и избежать ложноотрицательных результатов.
Поскольку это генетическое заболевание, можно рекомендовать генетическое консультирование до или во время беременности, чтобы проверить риск рождения ребенка с этим заболеванием.
Что касается лабораторных тестов, обычно выявляются низкие уровни или отсутствие VWF и фактора VIII и пролонгированная АЧТВ.
Как проводится лечение
Лечение болезни фон Виллебранда проводится в соответствии с рекомендациями гематолога, и обычно рекомендуется использование антифибринолитиков, которые способны контролировать кровотечение из слизистой оболочки полости рта, носа, кровотечения и при стоматологических процедурах.
Кроме того, в дополнение к концентрату фактора фон Виллебранда может быть показано использование десмопрессина или аминокапроновой кислоты для регулирования коагуляции.
Во время лечения людям с болезнью Виллебранда рекомендуется избегать рискованных ситуаций, таких как занятия экстремальными видами спорта и прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или диклофенак, без консультации с врачом.
Лечение при беременности
Женщины с болезнью Виллебранда могут иметь нормальную беременность без необходимости приема лекарств, однако болезнь может передаваться их детям, поскольку это генетическое заболевание.
В этих случаях лечение заболевания во время беременности проводится десмопрессином всего за 2–3 дня до родов, особенно при родах путем кесарева сечения, поскольку использование этого лекарства важно для контроля кровотечения и сохранения жизни женщины. Также важно, чтобы этот препарат использовался в течение 15 дней после родов, так как уровни фактора VIII и VWF снова снижаются, с риском послеродового кровотечения.
Однако это не всегда необходимо, особенно если уровень фактора VIII обычно составляет 40 МЕ / дл или более. Вот почему так важно периодически контактировать с гематологом или акушером, чтобы проверить необходимость приема лекарств и наличие риска как для женщины, так и для ребенка.
Вредно ли лечение для ребенка?
Использование лекарств, связанных с болезнью фон Виллебранда, во время беременности не вредит ребенку и, следовательно, является безопасным методом. Однако после рождения ребенку необходимо провести генетический тест, чтобы проверить, есть ли у него заболевание, и если да, то начать лечение.
Была ли эта информация полезна?
да нет
Ваше мнение важно! Напишите здесь, как мы можем улучшить наш текст:
Любые вопросы? Щелкните здесь, чтобы получить ответ.
Электронная почта, на которую вы хотите получить ответ:
Проверьте письмо с подтверждением, которое мы вам отправили.
Твое имя:
Причина посещения:
--- Выберите причину --- БолезньЖивите лучше Помогите другому человекуПолучите знания
Вы медицинский работник?
НетВрачФармацевтикаМедсестраНетологиБиомедицинские препаратыФизиотерапевтКосметологДругое
