Болезнь Вильсона: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вильсона - редкое генетическое заболевание, вызванное неспособностью организма усваивать медь, в результате чего медь накапливается в головном мозге, почках, печени и глазах, вызывая интоксикацию у людей.

Это заболевание является наследственным, то есть передается от родителей к детям, но обычно обнаруживается только в возрасте от 5 до 6 лет, когда у ребенка начинают проявляться первые симптомы отравления медью.

Болезнь Вильсона неизлечима, однако существуют лекарства и процедуры, которые могут помочь уменьшить накопление меди в организме и уменьшить симптомы болезни.

Симптомы болезни Вильсона

Симптомы болезни Вильсона обычно появляются в возрасте от 5 лет и возникают из-за отложения меди в различных частях тела, в основном в головном мозге, печени, роговице и почках, основными из которых являются:

• Безумие;
• Психоз;
• Тремор;
• Заблуждения или заблуждение;
• Затруднения при ходьбе;
• Медленные движения;
• Изменения в поведении и личности;
• Потеря способности говорить;
• Гепатит;
• Отказ печени;
• Боль в животе;
• Цирроз;
• Желтуха;
• Кровь в рвоте;
• Возникновение кровотечения или синяков;
• Слабое место.

Другой распространенной характеристикой болезни Вильсона является появление красных или коричневых колец в глазах, называемое признаком Кайзера-Флейшера, в результате накопления меди в этом месте. При этом заболевании также часто появляются кристаллы меди в почках, что приводит к образованию камней в почках.

Как ставится диагноз

Диагноз болезни Вильсона ставится на основании оценки симптомов врачом и результатов некоторых лабораторных тестов. Наиболее востребованными тестами, подтверждающими диагноз болезни Вильсона, являются суточная моча, в которой наблюдается высокая концентрация меди, и определение церулоплазмина в крови, который представляет собой белок, вырабатываемый печенью и обычно связанный с медь, чтобы иметь функцию. Таким образом, в случае болезни Вильсона церулоплазмин обнаруживается в низких концентрациях.

В дополнение к этим тестам врач может запросить биопсию печени, при которой наблюдаются признаки цирроза или стеатоза печени.

Как лечить

Лечение болезни Вильсона направлено на уменьшение количества меди, накопленной в организме, и улучшение симптомов болезни. Есть лекарства, которые могут принимать пациенты, поскольку они связываются с медью, помогая вывести ее через кишечник и почки, например, пеницилламин, триэтиленмеламин, ацетат цинка и добавки витамина Е.

Кроме того, важно избегать употребления продуктов, являющихся источниками меди, таких как, например, шоколад, сухофрукты, печень, морепродукты, грибы и орехи.

В более тяжелых случаях, особенно при серьезном поражении печени, врач может указать, что вам сделали пересадку печени. Посмотрите, как проходит выздоровление после трансплантации печени.

Была ли эта информация полезна?

да нет

Ваше мнение важно! Напишите здесь, как мы можем улучшить наш текст:

Любые вопросы? Щелкните здесь, чтобы получить ответ.

Электронная почта, на которую вы хотите получить ответ:

Проверьте письмо с подтверждением, которое мы вам отправили.

Твое имя:

Причина посещения:

--- Выберите причину --- БолезньЖивите лучше Помогите другому человекуПолучите знания

Вы медицинский работник?

НетВрачФармацевтикаМедсестраНетологиБиомедицинские препаратыФизиотерапевтКосметологДругое