Гепатолегочный синдром характеризуется расширением артерий и вен легких, которые возникают у людей с высоким кровяным давлением в воротной вене печени. Из-за увеличения артерий легких частота сердечных сокращений увеличивается, поэтому кровь, которая накачивается в организм, не имеет достаточного количества кислорода.
Лечение этого синдрома состоит из кислородной терапии, снижения давления в воротной вене и при более тяжелых случаях трансплантации печени.
Какие симптомы
Симптомы, которые могут возникать у людей с этим синдромом, - это одышка при стоянии или сидении. Кроме того, у большинства людей с гепатопульмонарным синдромом также есть симптомы хронического заболевания печени, которые могут варьироваться в зависимости от проблемы, которая его вызывает.
Что вызывает гепатопульмональный синдром
В нормальных условиях эндотелин 1, продуцируемый печенью, выполняет функцию регуляции тонуса сосудистого сосуда и когда он связывается с рецепторами, расположенными в сосудистой ткани гладкой мускулатуры, эндотелин 1 вызывает вазоконстрикцию. Однако, когда он связывается с рецепторами, расположенными в легочном сосудистом эндотелии, он вызывает вазодилатацию из-за синтеза оксида азота. Таким образом, эндотелин 1 уравновешивает его сосудосуживающий и сосудорасширяющий эффект и помогает поддерживать вентиляцию легких при нормальных параметрах.
Однако, когда происходит повреждение печени, эндотелин достигает легочного кровообращения и взаимодействует преимущественно с эндотелием легочного сосуда, способствуя легочной вазодилатации. Кроме того, при циррозе наблюдается увеличение уровня фактора некроза опухоли альфа, что способствует накоплению макрофагов в просвете легочных сосудов, которые стимулируют выработку оксида азота, также вызывая легочную вазодилатацию, препятствуя оксигенации всей перекачиваемой крови в легкие.
Как делается диагноз?
Диагностика состоит из медицинской оценки и экзаменов, таких как контрастная эхокардиография, ядерная легочная сцинтиграфия, тесты функции легких.
Кроме того, врач может также измерить количество кислорода в крови через оксиметрию. Посмотрите, что такое оксиметрия и как она измеряется.
Что такое лечение
Основным методом лечения гепатопульмонарного синдрома является введение дополнительного кислорода для облегчения одышки, однако со временем потребность в добавке кислорода может возрасти.
В настоящее время не было показано, что фармакологическое вмешательство значительно изменяет и улучшает оксигенацию артерий. Таким образом, трансплантация печени является единственным эффективным терапевтическим вариантом для решения этой проблемы.