Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или РТТ, представляет собой редкое, но фатальное гематологическое заболевание, характеризующееся образованием небольших тромбов в кровеносных сосудах и наиболее распространенное у людей в возрасте от 20 до 40 лет.
В РТТ наблюдается заметное снижение числа тромбоцитов, в дополнение к лихорадке и, в большинстве случаев, неврологическим нарушениям вследствие изменения кровотока в мозг из-за сгустков.
Диагностика РТТ производится гематологом или врачом общей практики в соответствии с симптомами и результатом гемограммы и мазков крови, и лечение следует начинать вскоре после этого, так как заболевание является фатальным примерно на 95% при отсутствии лечения.
Причины PTT
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана главным образом дефицитом или генетическим изменением фермента ADAMTS 13, который ответственен за снижение молекул фактора фон Виллебранда и в пользу их функции. Фактор фон Виллебранда присутствует в тромбоцитах и отвечает за продвижение адгезии тромбоцитов к эндотелию, уменьшая и останавливая кровотечение.
Таким образом, в отсутствие фермента ADAMTS 13 молекулы фактора фон Виллебранда остаются большими, а процесс застойной кровообращения ухудшается, и увеличивается вероятность образования сгустка.
Таким образом, РТТ может иметь унаследованные причины, которые соответствуют дефициту ADAMTS 13 или приобретаются, которые являются факторами, приводящими к уменьшению числа тромбоцитов, таких как использование иммунодепрессантов или химиотерапевтических препаратов, инфекции, недостатки питания или аутоиммунные заболевания -иммоны, например.
Признаки и симптомы
РТТ обычно имеет неспецифические симптомы, однако для пациентов с подозрением на ПТТ обычно имеется по меньшей мере 3 из следующих характеристик:
- Острая тромбоцитемия;
- Гемолитическая анемия, поскольку тромбы формируют благоприятствование лизиса эритроцитов;
- лихорадка;
- Почечная недостаточность;
- Неврологические нарушения, которые могут быть восприняты через головную боль, психическое замешательство и судороги.
Также у пациентов с подозрением на ПТТ наблюдаются симптомы тромбоцитопении, такие как появление фиолетовых или красных пятен на коже, кровоточащие десны или нос, а также сложный контроль кровотечения небольших ран. Знайте другие симптомы тромбоцитопении.
Почечная и неврологическая дисфункции являются основными осложнениями ТТП и возникают, когда небольшой тромб блокирует прохождение крови как в почках, так и в мозге, что может привести, например, к почечной недостаточности и коме. Чтобы избежать осложнений, важно, чтобы как только появились первые признаки, следует обратиться к врачу общей практики или гематологу для установления диагноза и лечения.
Как делается диагноз?
Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры основан на симптомах, представленных человеком, в дополнение к результатам гемограммы, в которых наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, называемых тромбоцитопенией, и агрегация тромбоцитов может наблюдаться в мазке крови. тромбоциты присоединяются друг к другу, а также шизоциты, которые являются фрагментами эритроцитов, поскольку эритроциты проходят через кровеносные сосуды, которые препятствуют малым сосудам.
Другие тесты также могут потребоваться для диагностики диагноза РТТ, таких как время кровотечения, которое увеличивается, а также отсутствие или уменьшение фермента ADAMTS 13, что является одной из причин образования мелких тромбов.
Лечение PTT
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры должно быть начато как можно скорее, поскольку оно является фатальным в большинстве случаев, поскольку сформированные тромбы могут препятствовать артериям, которые достигают мозга и уменьшают приток крови в область.
Лечение, обычно указанное гематологом, представляет собой плазмаферез, который представляет собой процесс фильтрации крови, в котором избыток антител, которые могут вызывать это заболевание, и избыток фактора фон Виллебранда в дополнение к поддерживающей терапии, такой как гемодиализ, для Например, если есть почечная недостаточность. Поймите, как делается плазмафереза.
Кроме того, использование кортикостероидов и иммунодепрессантов может быть рекомендовано врачом, например, для борьбы с причиной ТТП.
